La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est une dégénérescence du cerveau et de la moelle épinière caractérisée par l'accumulation d'un prion (la forme anormale d'une protéine qui peut transmettre la maladie). La période d'incubation se compte en années, voire en dizaines d’années avant qu'apparaissent des troubles de l'équilibre et de la sensibilité, puis une démence. Du fait de cette très longue période d’incubation, l’évolution du nombre de cas dans le temps à un moment donné reflète les contaminations qui se sont produite 10 ou 20 ans avant l’apparition des cas.
Dans la plupart des cas, la MCJ est dite « sporadique » (origine inconnue et sans caractère épidémique). Dans 10 % de cas, il s’agit d’une maladie génétique héréditaire. D’autres cas sont dus à des contaminations (matériel chirurgical mal décontaminé, chercheurs infectés lors de manipulations de laboratoire, hormone de croissance avant que celle-ci soit produite par biotechnologie, produits alimentaires issus de « vaches folles », par exemple).
Selon Santé publique France, le nombre annuel de cas de MCJ confirmées (toutes causes confondues) est en baisse régulière : 164 cas en 2017, 165 en 2018, 109 en 2019, 63 en 2020, 28 en 2021 (données actualisées au 31 octobre 2021).
Il est important d’insister de nouveau, dans le contexte actuel de désinformation sur les vaccins contre la Covid-19, sur le fait que la MCJ met plusieurs années à provoquer des symptômes. Aucune cause connue ne provoque de MCJ plus rapidement.
Sources
Les données de Santé publique France sur la MCJ, 31 octobre 2021
Attention
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