La sclérose latérale amyotrophique, également appelée « maladie de Charcot », est une maladie neurodégénérative caractérisée par un affaiblissement puis une paralysie des muscles des jambes et des bras, des muscles respiratoires, ainsi que des muscles de la déglutition et de la parole. Dans cette maladie, les motoneurones (les neurones responsables de la contraction des muscles touchés) dégénèrent progressivement.
Si cette maladie est familiale dans 5 à 10 % des cas, elle apparaît le plus souvent de manière sporadique (un cas isolé sans autre cas dans la famille). La maladie de Charcot est une maladie rare, avec 1 cas pour 25 000 personnes en général en France.
En 2009, dans un hameau de Savoie appelé Montchavin (commune de La Plagne-Tarentaise), un médecin a remarqué une fréquence anormalement élevée de maladie de Charcot non familiale. En tout, 14 cas ont été observés entre 1991 et 2013 dans ce hameau de 200 habitants. Des situations similaires avaient été décrites au Japon, en Nouvelle-Guinée ou sur l’île de Guam, en lien avec des intoxications alimentaires dues à une plante ressemblant à un petit palmier, le cycas du Japon (Cycas revoluta, également appelé sagou, sagoutier ou petit rameau).
Il aura fallu plus de 10 ans aux spécialistes pour trouver l’origine des cas de maladie de Charcot observés à Montchavin. En cause, un champignon appelé « fausse morille » (Gyromitra esculenta) dont la consommation est interdite en France depuis 1991. Mais dans ce village, sa consommation persistait dans certains foyers.
La fausse morille contient de la gyromitrine qui, une fois digérée, se transforme en hydrazines qui sont des substances toxiques pour les motoneurones. Les Savoyards touchés par la maladie de Charcot se sont avérés avoir mangé ce champignon, cru ou insuffisamment cuit (et avaient eu des signes d’intoxication aiguë après sa consommation).
Cette histoire illustre le fait que la cueillette de champignons présente toujours le risque de confondre des champignons ayant une morphologie voisine. Au moindre doute, mieux vaut donc demander conseil à un spécialiste.
Sources
Un article scientifique sur un cas relatif à cette histoire, 2021
Sur la maladie de Charcot, Orphanet, 2008
Sur la fausse morille et sa toxicité
Attention
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